表兄妹结婚生下女儿五脏长反 近亲结婚竟是镜面人还患肺病需移植

博弈在线 2017-09-13 18:21

表兄妹结婚生下女儿五脏长反,近亲结婚竟是镜面人还患肺病需移植。正常情况下,人的心脏长在左边,肝脏长在右边,左肺有两片,右肺有三片……近日,浙江大学医学院'...

表兄妹结婚生下女儿五脏长反,近亲结婚竟是镜面人还患肺病需移植。正常情况下,人的心脏长在左边,肝脏长在右边,左肺有两片,右肺有三片……近日,浙江大学医学院附属第一医院却接诊了一例五脏六腑反位(俗称“镜面人”)的终末期肺病患者。

“说实话, 这台肺移植手术做得很‘别扭’。术中,我们不仅要换站位,刀法也要更精准、谨慎,我们足足做了10个小时,从下午做到第二天凌晨,比平时多花了近两倍的时间。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说。

陈先生和周女士结婚20年。他说,20年来,妻子身体一直不好,常咳嗽,还时常吐血。为此,他们四处求医,但始终断不了根,有时一个普通的感冒,妻子都扛不住,需住院治疗,一住就是二十多天。 随着病情进展,周女士症状越来越重,每年差不多有1/3的时间都是在医院里度过。

“以前,她还能做些简单的家务:洗洗衣服、烧个饭,这两年完全做不了。晚上睡觉一躺平,呼吸就会困难;背也越来越弯。”陈先生说。 一个多月前,周女士因呼吸衰竭急诊入院,因当地医院无法医治,他们找到了韩威力主任。


术前评估时, 韩主任发现周女士是个“Kartagener(卡塔格内)综合征患者”,一种先天性常染色体隐性遗传疾病,五脏六腑反位(俗称“镜面人”)是其中一个症状,大部分患者还伴有支气管扩张、慢性鼻窦炎。

韩主任说,如果周女士仅仅是个“镜面人”,可能问题不大,可正常生活,但她是个卡塔格内综合征患者,这类患者的肺部纤毛结构大都存在缺陷,以至于纤毛运动障碍,继而引起黏膜的黏液清除功能异常,从而导致患者呼吸道反复感染,诱发支气管炎、支气管扩张,最终进展为肺间质纤维化,直至终末期肺病。

大量资料表明, 近亲结婚痴呆儿发生率比非近亲结婚高150倍,新生儿死亡率和畸形率也比非近亲结婚高3倍多,其子代患致盲性视网膜疾病、耳聋的几率也会大大增加,这也是为什么我国婚姻法规定, 三代以内血亲禁止结婚的原因。

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